Lungengerüsterkrankungen (ILD) und Lungenfibrose
Lungengerüstererkrankungen, oder auch interstitielle Lungenerkrankungen (ILD), betreffen das Stützgewebe (Interstitium) zwischen den Lungenbläschen (Alveolen). Es gibt viele unterschiedliche Erkrankungen, die sich hinsichtlich Ursache, Schweregrad und Verlauf (z.B. akut-auftretend oder chronisch-schleichend) stark unterscheiden. Die in Deutschland häufigsten Unterformen sind Sarkoidose, idiopathische Lungenfibrose (IPF) und Exogen-Allergische-Alveolitis (EAA).
Mit einer präzisen Diagnostik und daran angepasste Therapiekonzepte lässt sich der Verlauf der jeweiligen Erkrankung positiv beeinflussen. Das Team der Thoraxklinik Köln ist darauf spezialisiert und verfügt über langjährige und breite Expertise auf diesem Gebiet.
Symptome
Interstitielle Lungenerkrankungen können beispielsweise Atemnot, anhaltenden Husten, Müdigkeit und Gewichtsverlust, gelegentlich Fieber sowie allgemeines Krankheitsgefühl verursachen. Bei manchen Menschen wird der Verdacht auf eine Lungengerüsterkrankung jedoch auch als Zufallsbefund, etwa bei einer Computertomografie des Brustkorbs aus anderer Ursache, festgestellt. Somit können manche Erkrankungen auch (lange Zeit) ohne Symptome auftreten.
Diagnostik
Aufgrund der zahlreichen Erkrankungen, die als Intersistielle Lungenerkrankungen zusammengefasst werden, ist insbesondere eine ausführliche Anamnese erforderlich, die wir teilweise ergänzend mittels Fragebogen erheben. Neben der körperlichen Untersuchung erfolgen häufig Funktionstests der Lunge, Röntgenaufnahmen oder spezielle, hochauflösende Computertomografien der Lunge.
Eine wichtige diagnostische Methode ist die sogenannte bronchoalveoläre Lavage (BAL). Dafür erfolgt eine Spülung mit Kochsalzlösung in den tiefen Atemwegen, um Informationen über die dortigen Immunprozesse zu gewinnen.
In manchen Fällen ist eine Gewebeprobe (Biopsie) notwendig, um eine genaue Diagnose stellen zu können. Hierfür sind verschiedene Techniken (Zangenbiopsie, Kryobiopsie, Videoassistierte Thorakoskopie) möglich. Unser Team wird Sie über die Vor- und Nachteile der verschiedenen Verfahren informieren.
Therapie
Die Therapie von interstitiellen Lungenerkrankungen hängt vom jeweiligen Krankheitsbild und dem Stadium der Erkrankung ab. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, wie zum Beispiel Medikamente oder Sauerstofftherapie. In Einzelfällen kann eine Transplantation in Betracht gezogen werden. Die Wahl der Therapie erfolgt durch unser erfahrenes ärztliches Team auf Grundlage Ihrer Bedürfnisse.
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ILD-Board
Jeder (Verdachts-)Fall einer Lungengerüsterkrankung oder Lungenfibrose wird in unserer wöchentlichen Fallkonferenz für interstitielle Lungenerkrankungen, dem ILD-Board, besprochen. Ärztinnen und Ärzte verschiedener Fachdisziplinen betrachten und diskutieren jeden Einzelfall gründlich und dokumentieren ihre Empfehlung in Form eines Protokolls, das den nachbehandelnden Ärztinnen und Ärzten zur Verfügung gestellt wird. Dieser Austausch ermöglicht eine umfassende und individuelle Betreuung, auch über den Krankenhausaufenthalt hinaus.
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Exogen-allergische Alveolitis
Die exogen-allergische Alveolitis ist eine Lungenerkrankung, die durch das Einatmen kleinster Substanzen ausgelöst werden kann. Diese Substanzen sind oft in der Luft oder in bestimmten Arbeitsumgebungen vorhanden. Klassische Auslöser sind Schimmelpilze, Vogelfedern oder Heu, so dass häufiger Personen mit bestimmten Hobbies oder Berufen betroffen sind. Wenn eine betroffene Person nun diese Substanzen einatmet, verursacht das eine Entzündung in den Lungenbläschen (Alveolen). Eine alternative Bezeichnung ist die „Hypersensitivitätspneumonitis“. Es handelt sich nicht um ein allergisches Asthma bronchiale, da beim Asthma die Bronchien, also die Atemwege, und nicht die Alveolen betroffen sind.
Symptome
Die Symptome der exogen allergischen Alveolitis variieren je nach Schweregrad der Erkrankung, können aber grippeähnliche Symptome, Fieber, Atemnot, Husten, Müdigkeit und Gewichtsverlust umfassen. Diese Symptome können plötzlich auftreten oder sich allmählich entwickeln, abhängig von der Exposition gegenüber den auslösenden Stoffen.
Diagnostik
Insbesondere um die Symptome einem Krankheitsbild und möglichen Ursachen zuzuordnen, sind ein ausführliches Gespräch und eingehende körperliche Untersuchung wichtig. Zudem können eine Lungenfunktionsprüfung und Blutgasanalysen sowie spezielle Bluttests durchgeführt werden. Meistens wurde schon im Vorfeld eine Computertomografie durchgeführt. Gelegentlich muss diese wiederholt werden, weil etwa eine hochauflösende Darstellung erforderlich ist oder die Aufnahme zu lang zurückliegt. Eine wichtige diagnostische Methode ist die Lungenspiegelung (Bronchoskopie) mit Entnahme von Proben.
Therapie
Die Behandlung der exogen-allergischen Alveolitis besteht hauptsächlich darin, den Kontakt mit den auslösenden Substanzen zu vermeiden. Daher ist es wichtig, den Auslöser der Beschwerden zu identifizieren. In einigen Fällen kann die Vermeidung jedoch schwierig sein, insbesondere wenn der auslösende Stoff am Arbeitsplatz vorhanden ist.
Neben dem Vermeiden der Auslöser können auch Medikamente eingesetzt werden, um die Symptome zu lindern und die Entzündung zu kontrollieren. Dazu zählen entzündungshemmende Medikamente wie Kortison oder auch Bronchodilatatoren (Medikamente, die die Atemwege erweitern).
Weiterführende Informationen:
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Lungenfibrose
Die Lungenfibrose ist eine chronische Lungenerkrankung, bei der es zu einer Vernarbung (Fibrose) des Lungengewebes kommt.
Da verschiedene Lungengerüst-Erkrankungen im Verlauf zu einer Vernarbung führen können, und teilweise unterschiedlich behandelt werden, ist es wichtig, solche Ursachen in der Untersuchung zu erkennen. Ist keine andere Erkrankung für die Vernarbung ursächlich, spricht man von einer idiopathischen Lungenfibrose. Von dieser Krankheit sind häufiger ältere Männer betroffen, meist Raucher.Symptome
Die Vernarbung erschwert den Gasaustausch in der Lunge und führt zu einer zunehmenden Atemnot. Häufig klagen die Betroffenen zudem über einen anhaltenden Husten, der von trockenem Hustenreiz bis hin zu Auswurf von Schleim variieren kann. Weitere Symptome können Erschöpfung, Gewichtsverlust und Brustschmerzen sein. Da die Symptome schleichend auftreten können, wird die Erkrankung oft erst in einem fortgeschrittenen Stadium erkannt.
Diagnostik
Zu Beginn wird in der Regel ein ausführliches Arztgespräch (Anamnese) durchgeführt. Hier spielen auch Risikofaktoren und Vorerkrankungen eine Rolle. Möglicherweise wird ein Fragebogen eingesetzt, da sehr viele Informationen hinweisend auf die Ursache einer Vernarbung sein können. Anschließend werden bildgebende Verfahren wie eine Röntgenaufnahme oder eine Computertomographie (CT) der Lunge durchgeführt, um Veränderungen der Lunge sichtbar zu machen. Ergänzend dazu kann eine Lungenfunktionsprüfung zeigen, inwiefern die Funktion tatsächlich beeinträchtigt ist. In einigen Fällen kann auch eine Gewebeprobe aus der Lunge entnommen werden, um die Diagnose abzusichern. Vor allem für die Entnahme einer Gewebsprobe ist häufig ein kurzer stationärer Aufenthalt erforderlich.
Therapie
Eine idopathische Lungenfibrose ist zwar nicht heilbar, mit modernen Therapieansätzen können der Verlauf jedoch verlangsamt und die Symptome gelindert werden. Eine wichtige Säule der Behandlung ist die medikamentöse Therapie, die je nach individuellem Krankheitsverlauf eingesetzt wird. Häufig wird eine Begleittherapie in Form von körperlicher Bewegung und Physiotherapie empfohlen, um die Atmung zu verbessern und die Lebensqualität zu steigern. Gelegentlich wird Sauerstoff verordnet, um die Mobilität und Belastbarkeit zu erhalten. In ausgewählten Fällen kann eine Vorstellung zur Listung für eine Lungentransplantation sinnvoll sein. In diesem Fall unterstützen wir bei der Kontaktaufnahme. Falls eine Lungenfibrose zu einer besonderen Beeinträchtigung des Alltags und ausgeprägten Symptomen führt, stehen wir mit unserem erfahrenen palliativmedizinischen Team an Ihrer Seite. Hierfür können wir den Kontakt zu ambulanten Angeboten herstellen oder Sie auf unsere Palliativstation aufnehmen.
Weiterführende Informationen:
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Sarkoidose
Die Sarkoidose ist eine entzündliche Systemerkrankung, bei der sich in unterschiedlichen Geweben entzündliche Knötchen, sogenannte Granulome, entwickeln können. Je nachdem, in welchem Organ sich die Erkrankung manifestiert, kann dessen Funktionsfähigkeit in unterschiedlichem Ausmaß eingeschränkt sein.
Grundsätzlich können jedes Organ und jedes Gewebe im Körper von den entzündlichen Veränderungen betroffen sein. Am häufigsten jedoch treten die Veränderungen in der Lunge und in den Lymphknoten um Luftröhre und Bronchien im Mittelfell (Mediastinum) auf.
Die Ausprägung der Erkrankung kann sehr vielfältig sein. Das Spektrum reicht dabei von radiologischen Zufallsbefunden bei Beschwerdefreiheit bis hin zu chronischen Verläufen mit zum Teil lebensbedrohlichen Organkomplikationen.
Symptome
Die von Betroffenen beschriebenen Beschwerden variieren erheblich und sind wesentlich durch die unterschiedlichen Organbeteiligungen geprägt. Häufig wird über Belastungsluftnot und über ein Engegefühl in der Brust geklagt; möglich sind auch Gelenkschmerzen, eine rasche Ermüdbarkeit (Fatigue), Juckreiz, neurologische Symptome und vieles mehr.
Diagnostik
Wir erheben eine ausführliche Anamnese und untersuchen Sie gründlich körperlich. In der Regel ist bei Verdacht einer Sarkoidose eine Probeentnahme von erkranktem Gewebe erforderlich. Welche Probe sinnvoll ist, ist abhängig vom Befund in der Computertomografie des Brustkorbs Durch die Probe kann häufig die Diagnose sicherer gestellt und können andere Ursachen (z.B. Krebserkrankungen, Infektionserkrankungen) ausgeschlossen werden.
Die Probegewinnung erfolgt meist im Rahmen einer Lungenspiegelung (Bronchoskopie), kombiniert mit einem Ultraschall in den Atemwegen (endobronchialer Ultraschall = EBUS). Durch den Ultraschall können unter Sicht mit einer speziellen Punktionsnadel Proben aus den Lymphknoten entnommen werden. Diese Methode der Gewebeentnahme stellt für den Körper in der Regel keine große Belastung dar und ist mit nur geringen Risiken verbunden. In einigen Fällen kann die Biopsie anderer Körperregionen erforderlich sein. Im Rahmen der Erstdiagnose einer Sarkoidose, aber auch in deren Verlauf, sind ergänzende Untersuchungen sinnvoll, um das Ausmaß und das individuelle Risiko der Erkrankung sowie das Vorhandensein weiterer Organmanifestationen zu überprüfen.
Therapie
Ob und gegebenenfalls wie eine Sarkoidose behandelt werden sollte, hängt von verschiedenen Faktoren ab.
Zufallsbefunde ohne Beschwerden müssen häufig nicht behandelt werden. Sollte die Lungenfunktion beeinträchtigt sein oder ist das Herz bzw. das Nervensystem betroffen, erfordert dies eine medikamentöse Therapie.Meistens werden immunsuppressive Substanzen zur Behandlung eingesetzt, um die übermäßige Aktivität des Immunsystems bei Sarkoidose zu regulieren. Dazu gehören Glucokortikoide („Kortison“) sowie Medikamente, die auch zur Behandlung von Rheuma verwendet werden.
Die Dauer der Behandlung beträgt meist sechs bis zwölf Monate. Gelegentlich kommt es zu chronischen Verläufen, die eine langfristige Dauertherapie erforderlich machen, um die Krankheitsaktivität zu kontrollieren.
Weiterführenden Informationen
Weiterführende Informationen
Podcast zum Thema Lungenfibrose
Dr. Alexander Prickartz beantwortet Fragen rund um Diagnostik und Behandlung von Lungenfibrosen im Podcast "Gesundheit! Die Podcast-Visite".